Η μόνη θεραπεία που οδηγεί στην ίαση είναι η μεταμόχευση μυελού των οστών για τα μυελοδυσπλαστικά νεοπολάσματα που είναι μία ετερογενής ομάδα νοσημάτων. Δεν είναι ένα νεόπλασμα, αλλά πολλά διαφορετικά, με πολύ διαφορετικές εκδηλώσεις από πολύ ήπιες, έως πιο επιθετικές, με τις τελευταίες να εξελίσσονται σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, δηλώνει στο Πρακτορείο Fm και στη δημοσιογράφο Τάνια Μαντουβάλου η Υπεύθυνη του Εργαστηρίου Κυτταρομετρίας Ροής, στο Αιματολογικό τμήμα, Γ. Ν. «Γ. Παπανικολάου» στη Θεσσαλονίκη, Βασιλική Δούκα.
Η αιματολόγος διευκρινίζει ότι η μεταμόσχευση αφορά μόνο άτομα κάτω των 65 που δεν έχουν κάποια σοβαρή συνοσηρότητα, επισημαίνοντας ότι πρόκειται για μία τοξική θεραπεία την οποία δεν μπορούν να αντέξουν και οι γιατροί συνυπολογίζουν το όφελος από την θεραπεία, αλλά και τη βλάβη. Οι ειδικοί με κάποια προγνωστικά συστήματα ταξινόμησης που διαθέτουν, κατατάσσουν τους ασθενείς σε χαμηλού και υψηλού κινδύνου και η θεραπεία καθορίζεται από τον τύπο και τη βαρύτητα του νοσήματος.
Για τα χαμηλού κινδύνου νεοπλάσματα, η πιο απλή θεραπεία είναι η υποστηρικτική, δηλαδή μεταγγίσεις ερυθρών, αιμοπεταλίων και χορήγηση αντιβιοτικών, αν υπάρχει κάποια λοίμωξη, αναφέρει μεταξύ άλλων η κ. Δούκα για να συμπληρώσει στη συνέχεια ότι «για τα υψηλού κινδύνου μυελοδυσπλαστικά νεοπλάσματα υπάρχουν οι υπομεθυλιωτικοί παράγοντες (φάρμακα που τροποποιούν τη συμπεριφορά των καρκινικών κυττάρων), οι οποίοι ελέγχουν τη νόσο και καθυστερούν την εξέλιξη σε οξεία λευχαιμία.
Ήπια χημειοθεραπεία χωρίς τις κλασσικές ανεπιθύμητες ενέργειες χορηγείται υποδορίως
«Πρόκειται ουσιαστικά για χημειοθεραπεία, όχι με την έννοια που γνωρίζει ο κόσμος. Είναι μία πολύ ήπια χημειοθεραπεία που χορηγείται υποδορίως, δεν πέφτουν τα λευκά και δεν προκαλεί τις γνωστές σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες από τη χημειοθεραπεία».
Τα μυελοδυσπλαστικά νεοπλάσματα σύμφωνα με την κ. Δούκα, έχουν μία ετήσια επίπτωση περίπου 3 έως 5 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα στον γενικό πληθυσμό, ωστόσο αυτή η συχνότητα αυξάνει με την ηλικία. Δηλαδή, μετά τα 70 έτη μπορεί να φτάσει στις 20-50 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. «Απαντάται σχεδόν στην ίδια συχνότητα σε άντρες και γυναίκες με μία ελαφρά υπεροχή στους άνδρες. Ουσιαστικά στους ηλικιωμένους είναι η πιο συχνή αιματολογική κακοήθεια. Η συνήθης ηλικία εκδήλωσης είναι γύρω στα 70-75 έτη».
Η κ. Δούκα μιλά αναλυτικά για τους παράγοντες κινδύνου, τα συμπτώματα, τον τρόπο διάγνωσης, τα ύποπτα νούμερα στην απλή αιματολογική εξέταση, αλλά και την πρόγνωση.
Ακολουθεί η συνέντευξη που παραχώρησε στο Πρακτορείο FM, η Υπεύθυνη του Εργαστηρίου Κυτταρομετρίας Ροής, στο Αιματολογικό τμήμα, Γ. Ν. «Γ. Παπανικολάου» στη Θεσσαλονίκη, Επιμελήτρια Α Βασιλική Δούκα:
Τι είναι τα μυελοδυσπλαστικά νεοπλάσματα
Τα μυελοδυσπλαστικά νεοπλάσματα είναι μία ετερογενής ομάδα νοσημάτων. Δεν είναι ένα νεόπλασμα, αλλά πολλά διαφορετικά. Και έχουν πολύ διαφορετικές εκδηλώσεις από πολύ ήπιες, έως πιο επιθετικές. Οι πιο επιθετικές μορφές είναι αυτές που εξελίσσονται σε οξεία μυελογενή λευχαιμία.
Ποια είναι η επιδημιολογική εικόνα;
Τα μυελοδυσπλαστικά νεοπλάσματα έχουν μία ετήσια επίπτωση περίπου 3 έως 5 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα στο γενικό πληθυσμό, ωστόσο αυτή η συχνότητα αυξάνει με την ηλικία. Δηλαδή, μετά τα 70 έτη, μπορεί να φτάσει στις 20-50 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Απαντάται σχεδόν στην ίδια συχνότητα σε άντρες και γυναίκες, με μία ελαφρά υπεροχή στους άνδρες. Ουσιαστικά στους ηλικιωμένους είναι η πιο συχνή αιματολογική κακοήθεια. Η συνήθης ηλικία εκδήλωσης είναι γύρω στα 70-75 έτη.
Γιατί είναι πιο συχνή σε μεγάλες ηλικίες;
Γιατί ουσιαστικά είναι μία διαταραχή, μία κακοήθεια, που αφορά στο μυελό των οστών. Ο μυελός των οστών είναι εργοστάσιο παραγωγής των κυττάρων του αίματος. Και στα μυελοδυσπλαστικά νεοπλάσματα αυτό το εργοστάσιο δεν λειτουργεί σωστά. Με την πάροδο της ηλικίας προστίθενται βλάβες στα κύτταρα του μυελού των οστών. Αυτό σημαίνει ότι τα κύτταρα αυτά δεν ωριμάζουν σωστά, με αποτέλεσμα να είναι ελαττωμένα σε αριθμό και να εμφανίζεται αναιμία, τα λευκά να είναι χαμηλά, καθώς επίσης και τα αιμοπετάλια.
Αυτά είναι τα συμπτώματα;
Τα συμπτώματα προέρχονται από αυτές τις εκδηλώσεις. Δηλαδή, λόγω του χαμηλού αριθμού των ερυθρών, έχουμε αναιμία, οπότε τα συμπτώματα είναι αδυναμία, εύκολη κόπωση, και ωχρότητα. Λόγω του χαμηλού αριθμού των λευκών, (που είναι ουσιαστικά τα κύτταρα της άμυνας του οργανισμού που μας προφυλάσσουν από λοιμώξεις) σημειώνεται υψηλότερη συχνότητα λοιμώξεων. Και λόγω των χαμηλών αιμοπεταλίων (σσ τα κύτταρα που συμβάλλουν στην πήξη του αίματος), παρουσιάζεται αυξημένη αιμορραγική διάθεση, οπότε εμφανίζονται εκχυμώσεις, μώλωπες, δεν σταματά εύκολα το αίμα, κι άλλες αιμορραγικές εκδηλώσεις.
Εκχυμώσεις ή μώλωπες εμφανίζονται και σε ανθρώπους μεγάλης ηλικίας, λόγω και κάποιων φαρμάκων που λαμβάνουν γα την καρδιά. Πώς θα υποψιαστεί κάποιος ότι δεν είναι από το καρδιολογικό φάρμακο, αλλά επειδή έχει «χαλάσει» το αίμα;
Πέρα από αυτές τις αιμορραγικές εκδηλώσεις αν κάποιος ξαφνικά κουράζεται πιο εύκολα, αυτό μπορεί να οφείλεται και σε αναιμία. Οπότε θα πάει στον παθολόγο του, ή στον καρδιολόγο του, οι οποίοι θα του συστήσουν και μία γενική αίματος και σε αυτή την εξέταση θα φανεί ότι υπάρχουν αυτές οι πενίες. Είτε αναιμία, είτε χαμηλά αιμοπετάλια, ή λευκά. Και τότε θα γίνει παραπομπή σε αιματολόγο.
Η μόνη θεραπεία που οδηγεί στην ίαση είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών-Παροτρύνουμε τους ασθενείς μας να συμμετέχουν σε κλινικές μελέτες
Τα μυελοδυσπλαστικα σύνδρομα πώς ταξινομούνται;
Έχουμε κάποια προγνωστικά συστήματα ταξινόμησης, με τα οποία ελέγχουμε πχ πόσα άωρα κύτταρα κυκλοφορούν στο αίμα ή υπάρχουν στον μυελό των οστών, αν υπάρχουν γενετικές βλάβες και ποιες είναι αυτές, αν υπάρχουν χρωμοσωμικές βλάβες και ποιες είναι αυτές. Όλα αυτά τα συνυπολογίζουμε και βγάζουμε κάποια σκορ, τα οποία κατατάσσουν τους ασθενείς μας σε χαμηλότερου, ή υψηλότερου κινδύνου.
Ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση;
Η θεραπεία καθορίζεται από τον τύπο και τη βαρύτητα του νοσήματος. Για τα χαμηλού κινδύνου νεοπλάσματα, η πιο απλή θεραπεία είναι η υποστηρικτική, δηλαδή μεταγγίσεις των ερυθρών, των αιμοπεταλίων και χορήγηση αντιβιοτικών, αν υπάρχει κάποια λοίμωξη. Ειδικότερα για την αναιμία μπορούμε να χορηγήσουμε διεγερτικούς παράγοντες, δηλαδή ερυθροποιητίνη, η οποία μέχρι πρόσφατα ήταν και η μοναδική επιλογή που είχαμε για τη διόρθωση της αναιμίας, εκτός από τις μεταγγίσεις. Τα τελευταία χρόνια έχει προστεθεί στη θεραπευτική μας φαρέτρα και ένας νεώτερος παράγοντας το Luspatercept.
Για τα υψηλού κινδύνου μυελοδυσπλαστικά νεοπλάσματα υπάρχουν οι υπομεθυλιωτικοί παράγοντες (φάρμακα που τροποποιούν τη συμπεριφορά των καρκινικών κυττάρων), η αζοκετιδίνη, οι οποίοι ελέγχουν τη νόσο και καθυστερούν την εξέλιξη σε οξεία λευχαιμία. Πρόκειται ουσιαστικά για χημειοθεραπεία, όχι με την έννοια που γνωρίζει ο κόσμος. Είναι μία πολύ ήπια χημειοθεραπεία που χορηγείται υποδορίως, δεν πέφτουν τα λευκά και δεν προκαλεί τις γνωστές σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες. Η μοναδική θεραπεία που μπορεί να οδηγήσει στην ίαση είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών (γιατί όλοι αυτοί οι παράγοντες απλά βελτιώνουν τα συμπτώματα ή καθυστερούν την εξέλιξη) που όμως αφορά μόνο ασθενείς κάτω των 65, οι οποίοι δεν έχουν κάποια σοβαρή συ νοσηρότητα και έχουν υψηλού κινδύνου μυελοδυσπλαστικά νεοπλάσματα. Θέλω να υπογραμμίσω ότι όταν υπάρχουν κλινικές μελέτες παροτρύνουμε τους ασθενείς μας να συμμετέχουν σε αυτές, γιατί αυτές είναι που μας οδηγούν στις νέες θεραπείες που έχουμε τώρα.
Για ποιο λόγο δεν γίνεται μεταμόσχευση μυελού των οστών σε άτομα άνω των 65;
Γιατί είναι μία τοξική θεραπεία, την οποία δεν μπορούν να την αντέξουν και πρέπει να συνυπολογίζουμε το όφελος από τη θεραπεία και τη βλάβη που ενδεχομένως προκαλέσουμε.
Ποια είναι η πρόγνωση;
Στα χαμηλού κινδύνου οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν και πάνω από δέκα χρόνια, χωρίς προβλήματα. Στα πολύ υψηλού κινδύνου, οι ασθενείς μπορεί να φτάσουν μόλις στο ενάμιση έτος.
Υπάρχουν εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου;
Όχι, δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις για προληπτικό έλεγχο. Η διάγνωση γίνεται συνήθως μετά από μια απλή γενική αίματος που δείχνει ανωμαλίες.
Ποια είναι τα ύποπτα νούμερα στην αιματολογική εξέταση;
Αν πχ ο μπαμπάς μας μέχρι πρότινος είχε 38 αιματοκρίτη και ξαφνικά έχει 30 θα πρέπει να ψαχτεί. Αν έχει χαμηλά αιμοπετάλια δηλαδή 60.000, ενώ πρέπει να έχει πάνω από 150.000 θα πρέπει επίσης, να ψαχτεί. Ή αν τα λευκά του, τα ουδετερόφιλα δεν είναι 2.500 και είναι 600 επίσης πρέπει να ψαχτεί. Αλλά αυτά θα τα εκτιμήσει ο παθολόγος που γνωρίζει τη γενική του εικόνα.
Μόνο εξέταση αίματος απαιτείται για τη διάγνωση;
Εμείς εκτιμούμε τα κύτταρα του αίματος στο πλακάκι. Αν κάτι μας υποψιάσει και θεωρούμε ότι υπάρχει πιθανότητα παρουσίας μυελοδυσπλαστικού νεοπλάσματος, τότε προχωρούμε σε εξέταση του μυελού των οστών. Μυελόγραμμα και οστεομυελική βιοψία .
Είναι επώδυνη αυτή η εξέταση
Λίγο είναι. Αλλά γίνεται τοπικά αναισθησία και ουσιαστικά ο πόνος διαρκεί κάποια δευτερόλεπτα.
Χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, βενζόλιο, ακτινοβολία οι συνήθεις ύποπτοι
Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου;
Κάτ’ αρχήν η ηλικία, όπως ήδη ανέφερα. Παίζει ρόλο η προηγούμενη έκθεση σε χημειοθεραπευτικούς ή ακτινοθεραπευτικούς παράγοντες, καθώς επίσης αν ο ασθενής έχει εκτεθεί σε άλλες τοξικές ουσίες όπως είναι το βενζόλιο, και η ακτινοβολία.
Και σε σπάνιες περιπτώσεις παίζει ρόλο η κληρονομική προδιάθεση, από συγκεκριμένες όμως γονιδιακές βλάβες. Σε αυτές τις περιπτώσεις εκδηλώνεται το πρόβλημα και σε νεότερη ηλικία.
Πόσο μεγάλο είναι το φορτίο για τους φροντιστές;
Είναι σημαντικό, γιατί οι ασθενείς χρειάζονται συχνές μεταγγίσεις και παρακολούθηση. Όμως, με τις νεότερες θεραπείες, η καθημερινότητα γίνεται πιο διαχειρίσιμη.
